Faktor IX Hemmkörper

Synonym Inhibitor gegen Faktor IX , Hemmkörperhämophilie B
Material Citrat-Plasma 2x1 ml
Versandbedingung

Nach Abnahme zügiger Transport ins Labor: Plasma 2x abzentrifugieren und umgehend einfrieren (mind. -20 °C);

Ferntransport/Versand tiefgefroren;
s. a. präanalytische Hinweise -BEACHTE"

Ansprechpartner Frau Dr. med. S. Fritz
Tel: 0371 333 33434 / 33435
Laborbereich Hämostaseologie
Methode Clotting-Test, Berechnung nach Bethesda-Methode
Häufigkeit nach Bedarf
Hinweis

Faktor-IX-Inhibitoren können als Nebenwirkung einer Substitutionstherapie mit Faktor-IX-Konzentraten bei Patienten mit Hämophilie B auftreten (Allo-Ak). Erworbene Inhibitoren bei zuvor gerinnungsgesunden Patienten (Auto-Ak) sind eine absolute Rarität.
Die Inhibitorenentwicklung kann mit allergischen bzw. anaphylaktoiden Reaktionen auf das Faktor-IX-Konzentrat einhergehen.

Indikation

Hämophilie B mit V. a. erworbenen Faktor-IX-Inhibitor:
Blutungen unter Substitutionstherapie mit Faktor-IX-Konzentraten bzw. mangelhafte Rückbildung dieser unter Therapie;
trotz adäquater Faktor-IX-Substitutionstherapie mangelhafte/fehlende Recovery oder verkürzte Halbwertszeit;
Quantifizierung des Inhibitors zur Risikoabschätzung und Verlaufskontrolle unter Eliminationstherapie;
sehr selten:
erworbene Faktor-IX-Verminderung mit neu aufgetretener Blutungsneigung bzw. pathologischer aPTT und auffälligem Plasmatauschversuch



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Zentrum für Diagnostik GmbH am Klinikum Chemnitz