ADAMTs-13-Aktivität

Nach Abnahme zügiger Transport ins Labor: Plasma 2x abzentrifugieren und Messung innerhalb von 4 h, sonst Citrat-Plasma umgehend einfrieren (mind. -20 °C);

Ferntransport/Versand tiefgefroren;
s. a. präanalytische Hinweise - BEACHTE

Stufendiagnostik:
primär ADAMTS-13-Aktivität, wenn pathologisch auch ADAMTS-13-Antigen- und -Antikörper-Bestimmung (Fremdversand);
Einsendung unter klinischer Verdachtsdiagnose, Art und Beginn der aktuellen Therapie (z. B. Plasmatauschtherapie) sowie von Datum und Uhrzeit der Blutentnahme (z. B. vor Plasmapherese)!
Bei ADAMTS-13-Aktivitäts-Werten < 10 % sollte auf das Vorliegen eines ADAMTS-13-Inhibitors getestet werden.

V. a. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/Morbus Moschcowitz):
erworbene oder angeborene Form (Upshaw-Shulmann-Syndrom), Abschätzung des Rezidivrisikos;
Differentialdiagnostik thrombotischer Mikroangiopathien: TTP, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), Coombs-negative Hämolysen mit intermittierender Thrombozytopenie, HELLP-Syndrom