ADAMTS-13-Aktivität

Zügiger Transport des Citrat-Blutes ins Labor: Plasma 2x abzentrifugieren, Analytik innerhalb von 4 h nach Blutentnahme, sonst Citrat-Plasma umgehend einfrieren (mind. -20 °C); Transport/Versand tiefgefroren.

Klinikum Chemnitz (C)

In dringlichen Fällen im Spät- und Nachtdienst sowie am Wochenende orientierende Abschätzung der ADAMTS-13-Aktivität mittels semiquantitativem Schnelltest (ADAMAST) – nur nach telefonischer Information des Labors unter Tel. 33428/33429 (Profil TTP-Verdacht).
Stufendiagnostik:
primär Bestimmung der ADAMTS-13-Aktivität, wenn pathologisch auch ADAMTS-13-Antigen- und -Antikörper-Bestimmung (Fremdversand);
Einsendung unter klinischer Verdachtsdiagnose, Art und Beginn der aktuellen Therapie (z. B. Plasmatauschtherapie) sowie von Datum und Uhrzeit der Blutentnahme (z. B. vor Plasmapherese)!
Bei ADAMTS-13-Aktivitäts-Werten < 10 % sollte auf das Vorliegen eines ADAMTS-13-Inhibitors getestet werden.

V. a. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/Morbus Moschcowitz): erworbene oder angeborene Form (Upshaw-Shulmann-Syndrom), Abschätzung des Rezidivrisikos;

Differentialdiagnostik thrombotischer Mikroangiopathien: TTP, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), Coombs-negative Hämolysen mit intermittierender Thrombozytopenie, HELLP-Syndrom