C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität (funktionell)

Nach Abnahme zügiger Transport des Citrat-Blutes ins Labor: Plasma abzentrifugieren und umgehend einfrieren (mind. -20 °C);

Ferntransport/Versand tiefgefroren;
s. a. präanalytische Hinweise - Blutentnahme für plasmatische Gerinnungsanalysen

Zur differentialdiagnostischen Abklärung empfiehlt sich neben Aktivität und Antigen des C1-Esterase-Inhibitors auch die Bestimmung der Komplementfaktoren C3/C4 (ggf. C1q und gesamthämolytische Komplementaktivität).
Aufgrund schwankender Komplementwerte im 1. Lebensjahr können vor Vollendung dieses Lebenszeitraumes keine zuverlässigen Befunde erhoben werden.
Beachte: Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Akutphasenprotein. Wird in einer Akute-Phase-Reaktion eine im oder über dem Referenzbereich liegende Aktivität gemessen, kann ein Mangel nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden. In diesem Fall ist eine Verlaufskontrolle indiziert.

V. a. hereditäres oder erworbenes Angioödem; ggf. auch zur Überwachung einer Substitutionstherapie