von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease (vWF-spaltende Protease)

Synonym ADAMTS 13, vWF-cleaving protease
Material Citrat-Plasma 1 ml
Versandbedingung

Zügiger Transport des Citrat-Blutes ins Labor: Plasma 2x abzentrifugieren, Analytik innerhalb von 4 h nach Blutentnahme, sonst Citrat-Plasma umgehend einfrieren (mind. -20 °C); Transport/Versand tiefgefroren.

Ansprechpartner Frau Dr. med. S. Fritz
Tel: 0371 333 33434 / 33435
Laborbereich Hämostaseologie
Methode ELISA
Häufigkeit Mo. - Fr. nach Bedarf
Standort

Klinikum Chemnitz (C)

Hinweis

In dringlichen Fällen im Spät- und Nachtdienst sowie am Wochenende orientierende Abschätzung der ADAMTS-13-Aktivität mittels semiquantitativem Schnelltest (ADAMAST) – nur nach telefonischer Information des Labors unter Tel. 33428/33429 (Profil TTP-Verdacht).
Stufendiagnostik:
primär Bestimmung der ADAMTS-13-Aktivität, wenn pathologisch auch ADAMTS-13-Antigen- und -Antikörper-Bestimmung (Fremdversand);
Einsendung unter klinischer Verdachtsdiagnose, Art und Beginn der aktuellen Therapie (z. B. Plasmatauschtherapie) sowie von Datum und Uhrzeit der Blutentnahme (z. B. vor Plasmapherese)!
Bei ADAMTS-13-Aktivitäts-Werten < 10 % sollte auf das Vorliegen eines ADAMTS-13-Inhibitors getestet werden.

Indikation

V. a. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/Morbus Moschcowitz): erworbene oder angeborene Form (Upshaw-Shulmann-Syndrom), Abschätzung des Rezidivrisikos;


Differentialdiagnostik thrombotischer Mikroangiopathien: TTP, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), Coombs-negative Hämolysen mit intermittierender Thrombozytopenie, HELLP-Syndrom


Referenzbereich

Bezeichnung Einheit Geschlecht Alter Untergrenze Obergrenze
ADAMTS 13 Aktivität % undifferenziert undifferenziert 40 130


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Zentrum für Diagnostik GmbH am Klinikum Chemnitz